Der Begriff pulmonale Hypertonie (PH) bezeichnet einen Zustand, bei dem der Druck in den Lungenarterien chronisch erhöht ist. Anhand der Ursachen kann man die Erkrankung in fünf verschiedene Gruppen unterteilen. Schätzungen zufolge ist insgesamt rund ein Prozent der Weltbevölkerung betroffen, bei den über 65-Jährigen hingegen sind es zehn Prozent.

Das Wichtigste in Kürze

  • Pulmonale Hypertonie ist der medizinische Oberbegriff für Erkrankungen, die durch Lungenhochdruck gekennzeichnet sind.
  • Je nach Ursache unterscheidet man die Erkrankung in verschiedene Formen.
  • Pulmonale Hypertonie wird in verschiedene Schweregrade unterteilt, wobei die Symptome zu Beginn nicht oder nur unter körperlicher Anstrengung auftreten.
  • Die Diagnose einer PH erfolgt mithilfe verschiedener Ultraschalluntersuchungen (EKG, MRT, CT usw.).
  • Die Behandlung sieht eine Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung vor und zielt auf die Erhaltung der Lebensqualität, die Linderung der Symptome und eine Verbesserung der Belastbarkeit ab.

Einteilung der pulmonalen Hypertonie

Pulmonale Hypertonie wird häufig als Lungenhochdruck bezeichnet. Nach WHO-Klassifikation wird diese Erkrankung, anhand der Ursachen, in fünf Hauptgruppen eingeteilt:

  1. Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)
  2. PH als Folge von Linksherzerkrankungen
  3. PH als Folge von Lungenerkrankungen
  4. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (thromboembolisch: partieller oder vollständiger Gefäßverschluss ausgelöst durch ein Blutgerinnsel)
  5. PH ausgelöst durch mehrere Faktoren oder unklare auslösende Faktoren

Eine Vereinfachung dieser Einteilung ist die Unterscheidung zwischen einer primären oder sekundären pulmonalen Hypertonie. Bei der primären Form handelt es sich um eine sehr selten auftretende Erkrankung. Die Ursachen sind dabei nicht bekannt, aber allen primären Formen ist gemeinsam, dass die Lungengefäßzellen vermehrt gefäßverengende Substanzen ausschütten und/oder gewisse genetische Veränderungen der Lungengefäßzellen vorliegen. Eine sekundäre PH tritt allgemein als Folge einer anderweitigen Grunderkrankung auf. In diesem Fall liegt der Schwerpunkt in der Behandlung der Grunderkrankung, um die Lunge vor weiteren Schäden zu schützen. Mögliche Erkrankungen, die eine PH begünstigen sind unter Anderem z. B. eine COPD (aus dem engl. übersetzt: chronisch obstruktive Lungenerkrankung), eine Lungenfibrose, eine Infektion mit dem HI-Virus oder eine schlafbezogene Atemstörung (Schlafapnoesyndrom).

Schweregrade der pulmonalen Hypertonie

Von der Ursache unabhängig wird eine PH in Schweregrade unterteilt, je nachdem, wie stark die körperliche Leistungsfähigkeit eingeschränkt wird.

  • Klasse I: keine Einschränkungen der Leistungsfähigkeit, keine vermehrte Atemnot, Müdigkeit, Brustschmerzen oder Schwäche unter Alltagsbelastung

  • Klasse II: leicht eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit unter Alltagsbelastung mit Müdigkeit, Schwächeanfällen, Brustschmerzen und Atembeschwerden

  • Klasse III: deutlich eingeschränkte körperliche Leistungsfähigkeit bereits unter leichter alltäglicher Belastung mit Müdigkeit, Schwächeanfällen, Brustschmerzen und Atembeschwerden

  • Klasse IV: vermehrte Symptome treten bereits bei Ruhe oder geringster Aktivität auf

Wie entsteht Lungenhochdruck?

Da es verschiedene Auslöser (und somit Formen) der PH gibt, sind die Mechanismen verschieden, die den Lungenhochdruck letztendlich verursachen. Ähnlich ist jedoch, dass die Blutgefäße in den Lungen Ihre regulative Funktion verlieren, und zwar die Aufrechterhaltung des Blutdrucks durch ein Zusammenspiel aus Gefäßverengung bzw. -Weitstellung. Es werden vermehrt gefäßverengende und -verdickende/-versteifende Botenstoffe freigesetzt. Durch bestimmte Botenstoffe werden zudem die Zellen der Blutgefäße zum „Wachstum“ angeregt. Infolgedessen werden die Blutgefäße starrer, verdickt und sind dauerhaft enggestellt. Es können folglich leichter Blutgerinnsel in den Gefäßen entstehen. Das Herz (die rechte Herzkammer) muss nun das bestehende Blutvolumen durch viel engere Gefäße – also gegen einen deutlich höheren (Gefäß-)Widerstand pumpen. Wird dies zum Dauerzustand, kann sich je nach Dauer und Schweregrad infolge der Mehrbelastung eine Rechtsherzinsuffizienz entwickeln.

Welche Symptome treten bei Lungenhochdruck auf?

Menschen, die an Lungenhochdruck oder pulmonaler Hypertonie erkranken, haben lange Zeit entweder keine Beschwerden oder nur unspezifische bei körperlicher Belastung. Anzeichen für eine fortgeschrittene Erkrankung sind, analog zu den Schweregraden, Beschwerden, die auch im Ruhezustand auftreten. Das liegt daran, dass das Herz anfangs noch in der Lage ist, durch zusätzliche Anstrengung ausreichend Blut durch die Lungen zu pumpen. Symptome treten erst dann auf, wenn das Herz diese Leistung, das Blut gegen die Verengung der Lungengefäße zu bewegen, nicht mehr aufrechterhalten kann. Folgende Beschwerden können auftreten:

  • schnelle Erschöpfung und sinkendes Leistungsvermögen

  • körperliche Schwäche

  • erhöhte Herzfrequenz (hoher Puls, Herzrasen)

  • Kurzatmigkeit, Atemnot vor allem bei gebückter Haltung

  • Schwindel und Ohnmachtsanfälle

  • trockener Husten

Symptome einer fortgeschrittenen Erkrankung

Die Symptome einer Rechtsherzinsuffizienz als Folge einer fortgeschrittenen Erkrankung sind wie folgt:

  • Brustschmerzen

  • bläuliche Verfärbung von Haut, Lippen, Fingern oder Nägeln (Zyanose)

  • Wassereinlagerungen und Schwellungen der Beine, Knöchel, Finger oder Füße

  • (schmerzhafte) Vergrößerung der Leber, Bauchwassersucht (Aszites)

  • Zittern und krankhafte Schläfrigkeit (Somnolenz)

Wie wird Lungenhochdruck diagnostiziert?

Um die Lebensqualität von Menschen mit pulmonaler Hypertonie bzw. Lungenhochdruck so lange wie möglich zu erhalten und die Lebenserwartung zu verlängern, ist eine frühzeitige Diagnose und genaue Klassifizierung der Krankheit essenziell. Aufgrund der fehlenden oder unspezifischen Symptome sollten sich Personen mit einem erhöhten Erkrankungsrisiko (aufgrund von bestehenden Vorerkrankungen) regelmäßig vorsorglich untersuchen lassen.

Untersuchungsverfahren zur Diagnose der pulmonalen Hypertonie

Für die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie werden folgende Untersuchungsverfahren eingesetzt:

  • Ultraschalluntersuchungen des Herzens (Echokardiographie): Eine Echokardiographie ist das wichtigste nicht-invasive Verfahren. Sie ermöglicht die Einschätzung des Herzzustandes und erlaubt Aussagen über die Wahrscheinlichkeit (gering, mittel, hoch) einer vorliegenden PH.

Die Echokardiografie ist richtungsweisend für weiterführende diagnostische Verfahren:

  • Röntgen

  • Elektrokardiogramm (EKG)

  • Lungenbiopsie

  • hochauflösende Computertomographie (CT) des Brustkorbs

  • Herz-Magnetresonanztomografie (MRT)

  • Laboruntersuchungen

  • Bauchultraschall

  • Herzkatheteruntersuchung

  • Lungenfunktionstest und Blutgas-Analyse

Wie sieht die Behandlung von Lungenhochdruck aus?

Bei der Behandlung von pulmonaler Hypertonie steht, neben der Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung, die Erhaltung der Lebensqualität im Vordergrund. Dazu gehört die Linderung der Symptome und eine verbesserte Belastbarkeit. Die Behandlungsempfehlungen nach aktuellen medizinischen Leitlinien lauten:

  • Allgemeinmaßnahmen, eine unterstützende Therapie und die Überweisung an ein Fachzentrum. Klärung durch Testverfahren, welche Medikamente eingesetzt werden sollen.

  • Einleitung der zielgerichteten Therapie. Die Auswahl der Medikamente richtet sich nach dem individuellen Risiko des Patienten oder der Patientin

  • Sollte die Behandlungsstrategie nicht ausreichen, folgt eine intensivierte medizinische Behandlung (Kombination von Medikamenten, intensiv-medizinische Behandlung bis hin zur Lungentransplantation).

Welche allgemeinen Maßnahmen kann man selbst ergreifen?

Zu empfohlenen Allgemeinmaßnahmen gehört die regelmäßige Immunisierung gegen die Grippe und Pneumokokken (typischer Erreger bei Lungenentzündung). Die Betroffenen profitieren von einer psychologischen Unterstützung zur Bewältigung der psychischen Anforderungen. Anstrengungen, die die Symptome verstärken, sollten möglichst vermieden werden, körperliches Training sollte nur unter fachkundiger Anleitung und/oder Einweisung erfolgen. Weil eine Schwangerschaft die Ausprägung der Erkrankung verstärken kann, ist eine Schwangerschaftsverhütung unbedingt erforderlich. Zudem dürfte man während einer Schwangerschaft wichtige Medikamente zur Behandlung der PH nicht einnehmen. Die Behandlung einer ursächlichen Erkrankung sollte an einem Experten-Zentrum erfolgen.

Gut zu wissen

Bis auf die Prävention bzw. frühzeitige Behandlung der möglichen zugrundeliegenden Erkrankungen kann man der Entwicklung einer PH nach derzeitigen Kenntnissen nicht vorbeugen. Menschen mit COPD profitieren von einer rechtzeitigen und ausreichenden Therapie mit Sauerstoff – dadurch kann eine PH verzögert oder möglicherweise verhindert werden.

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